Von Willebrand, wat is dat nou weer?

Voordat ik aan mijn eigen verhaal begin, wil ik eerst even uitleggen wat von Willebrand precies is. Dat is wel zo handig, als je geen idee hebt!

De ziekte van Von Willebrand is wereldwijd de meest voorkomende erfelijke stollingsstoornis. Ongeveer 1% van de Nederlandse bevolking heeft het (ca 170.000 mensen). Er zijn ook een hoop mensen die niet weten dat ze het hebben (zoals ik, tot een paar jaar terug), dus wellicht ligt dit aantal zelfs nog hoger.

Ik zal kort en simpel proberen uit te leggen wat het is en hoe ons stollingssysteem überhaupt werkt. Mocht je nou denken: mehh, geen zin in die saaie uitleg, scroll dan een stukje naar beneden! 🙂

Stollingsfactoren

Ons bloedstollingssysteem bevat in totaal 20 verschillende stollingseiwitten (stollingsfactoren, aangeduid als I t/m XIII) die door de lever worden aangemaakt. Hiervan zijn er twaalf echt onmisbaar voor een normale bloedstolling: zij vormen samen een soort “stollings-team”. Ze werken door elkaar op te volgen in het stollingsproces - net als een rij dominosteentjes (de één tikt de ander aan) - totdat er uiteindelijk een stevig netje ontstaat dat een wondje afsluit. Als er één “speler” van het team niet meedoet, stolt het bloed minder goed.

Dan heb je dus nog de von Willebrand-factor - afgekort vWF. Die staat een beetje naast het stollingsteam: het doet niet mee in de hierboven genoemde domino-ketting, maar zorgt er wél voor dat iedereen goed kan samenwerken. Het is eigenlijk de “lijm” die bloedplaatjes laat hechten en factor VIII vasthoudt. Als deze lijm niet doet wat hij moet doen - of soms zelfs bijna ontbreekt - dan noemen we dat de ziekte van von Willebrand.

Als vWF dus ontbreekt, niet voldoende aanwezig is in het bloed en/of niet goed werkt, bestaat er een kans op een bloeding.

De symptomen zijn vaak mild, waardoor veel mensen niet weten dat ze het hebben, zoals ik daar dus ook een van was. Sommigen ontdekken het doordat ze vaak een bloedneus hebben, of heftige menstruaties, of wondjes die blijven bloeden bijvoorbeeld.

Typen Von Willebrand

Je hebt 3 typen van deze ziekte:

Type 1 is het mildst en komt het vaakst voor (ongeveer 75%). Bij dit type maak je nog wel vWF aan, maar een stuk minder dan mensen zonder de ziekte. De hoeveelheid die wél aanwezig is, werkt volledig normaal.

De symptomen hiervan zijn sneller blauwe plekken krijgen, bloedend tandvlees, hevigere menstruaties en langer nabloeden na een ingreep.

Type 2 heeft vier subtypen, namelijk type 2A, 2B, 2M en 2N. Ze hebben meestal genoeg vWF, maar de lijm werkt niet goed. Elk subtype heeft zijn eigen soort lijm, die anders fout gaat:

• 2A — VWF is verkeerd gebouwd → werkt minder goed.
• 2B — VWF is te plakkerig → bloedplaatjes verdwijnen sneller.
• 2M — VWF bindt slecht aan bloedplaatjes, structuur is oké.
• 2N — VWF bindt slecht aan factor VIII → lijkt op hemofilie A (een andere stollingsstoornis waarbij je een tekort hebt aan VIII).

Type 3 is de meest zeldzame én de meest ernstige vorm.

Bij dit type maak je bijna geen VWF aan — soms zelfs helemaal niets. Daardoor is er ook veel te weinig factor VIII, omdat VWF dat normaal gesproken beschermt. Zonder deze bescherming wordt factor VIII sneller afgebroken door enzymen.

Mensen met Type 3 hebben hierdoor veel ernstigere bloedingsklachten, zoals:

• spontane bloedingen in spieren en gewrichten

• heel snel grote blauwe plekken

• langdurige neusbloedingen

• hevige menstruaties

• lang nabloeden na kleine wondjes of ingrepen

Dit type lijkt in sommige opzichten op ernstige hemofilie, maar de oorzaak ligt hier bij het ontbreken van VWF.

Zo, ik hoop dat je er iets van begrijpt en dat je nu niet ligt te snurken… Nu is het tijd voor mijn eigen verhaal!

De diagnose in mijn zwangerschap

Toen ik op mijn 25ste zwanger was van mijn dochter, kwam ik er na de eerste bloedafname pas achter dat ik de ziekte van Von Willebrand, type I heb. 

Het vermoeden heb ik echter wel altijd gehad, omdat het voorkomt in mijn familie en mijn menstruaties aardig hevig zijn. Ook heb ik sneller blauwe plekken (al stoot ik me ook vaak wel aan de stomste dingen). 

Je groeit ook op met het idee dat het normaal is dat je de 2e dag van je menstruatie elk halfuur je maandverband moet verwisselen. Je bent het immers van jongs af aan gewend. Maar volgens de hematoloog in het ziekenhuis was dat zeker niet gewoon “normaal” en echt wel behorend bij de ziekte.

Voor de rest heb ik er tot nu toe gelukkig weinig last van in het dagelijks leven.

Al vroeg in de zwangerschap werd ik na de von Willebrand diagnose door de verloskundigepraktijk overgedragen naar de hematoloog in het ziekenhuis. Vanwege deze diagnose was ik nu medisch geworden en zou ik al mijn checkups in het ziekenhuis krijgen en hier ook moeten bevallen. Eén voordeel: als je medisch bent betaal je geen eigen bijdrage. Scheelt toch weer, haha.

Ik moest best vaak bloedprikken en hoewel ik dit altijd doodeng heb gevonden, werd het een soort routine en niet meer eng. Ze checkten regelmatig hoe mijn von Willebrand factor erbij stond. Het is normaliter namelijk zo dat deze stijgt tijdens je zwangerschap en vlak voor je bevalling zit deze op het hoogste niveau. Heb je von Willebrand type I, dan stijgt het ook wel, maar minder dan bij mensen zonder deze ziekte. Bij type 2 en 3 stijgt vWF dan in principe niet.

Na de bevalling zakt het weer tot het oude niveau. Vaak willen ze dan nog een nacontrole en moet je nadat je een beetje ontzwangerd bent, weer terug voor controle.

Bloedbad voorkomen

Toen ik de eerste afspraak in het ziekenhuis had, wilde de hematoloog weten of mijn vWF omhoog zou gaan als ze me desmopressine - ofwel DDAVP - genaamd, zouden geven. Ik was toen een week of 13 of zo zwanger. Ze wilde dan een dagopname regelen met DDAVP infuus om te testen hoe mijn vWF erop reageert. Zo konden ze zien of het zin zou hebben om me dit bij de bevalling te geven.

Dit synthetische medicijn zorgt er in principe namelijk voor dat je meer vWF aanmaakt, waardoor je minder kans hebt op hevig nabloeden na de bevalling. Zodra de placenta loskomt laat deze namelijk een wond achter. Indien ik geen medicijn zou krijgen, zou er een kans bestaan dat die wond blijft bloeden en er dus een bloedbad zou kunnen ontstaan. Vinden ze toch minder leuk, die artsen.

Maar… dit voelde écht niet goed

Omdat er weinig bekend was over de bijwerkingen van DDAVP voor de baby, vertrouwde ik het helemaal niet om dit te gebruiken tijdens mijn zwangerschap. Ik wilde absoluut geen risico voor het zich ontwikkelende kleine mensje in mijn buik!

Ik heb me er toen mega veel over ingelezen op Google en wist op een gegeven moment alle medische termen en alle risico’s voor de baby met dit medicijn.

Op umcutrecht.nl staat bijvoorbeeld letterlijk dit: “Van het gebruik van DDAVP tijdens de zwangerschap is niet goed bekend wat de effecten zijn op het ongeboren kind. Terughoudendheid in het gebruik van DDAVP is daarom gewenst.” Dan snap je wel dat ik daar doodsbang voor was.

Vaak lag ik er wakker van met buikpijn en ben er enorm verdrietig over geweest. Waarom wilden ze dat risico nemen, terwijl ze niet eens genoeg weten over de mogelijke effecten bij de baby?

Het heeft me een hoop angst, onzekerheid en stress bezorgd. Fijn ook allemaal voor zo’n eerste zwangerschap…

Vaak sprak ik over mijn zorgen met de hematoloog. Het voelde gewoon écht niet goed om dit medicijn te gaan uittesten met zo’n dagopname. Mijn onderbuikgevoel was echt aan het schreeuwen: don’t do iiiiit!

De hematoloog wilde het risico echter wél gewoon nemen, ondanks dat er dus amper iets bekend was over die bijwerkingen…

Uiteindelijk ging ik toch met het medicijn akkoord, maar wel pas wanneer het toegediend zou worden bij de bevalling, als de baby geboren was. Zo zou mijn dochtertje het medicijn niet via mijn bloed binnenkrijgen. Ik heb de dagopname dus gelukkig helemaal niet gedaan.

Een onverwachte wending

Maar… toen werd ik toch opeens gebeld door de hematoloog. Slechts vier weken voor mijn uitgerekende datum. Hij durfde het risico uiteindelijk toch niet te nemen om desmopressine te gebruiken bij de bevalling. Hij had overlegd met een team hematologen en droeg me over aan een ander ziekenhuis, welke gespecialiseerd is in de ziekte van Von Willebrand.

Dat was dus heel onverwachts allemaal en heel kort voordat ik zou bevallen, werd ik dus weer overgeplaatst… Ben je net ergens gewend… Maar ik vond het toch ook wel een fijn idee om in een ziekenhuis onder behandeling te komen die gespecialiseerd is in von Willebrand.

Ik was ook blij dat de hematoloog mijn zorgen had besproken en het toch niet aandurfde. Had ik toch niet voor niks dat onderbuikgevoel…!

Ander medicijn

In het andere ziekenhuis hebben we toen besloten dat ik Haemate-P zou krijgen tijdens mijn bevalling: dat is vWF uit menselijk bloedplasma (alle bloeddonoren: jullie zijn geweldig). Ik vond het een veel fijner en veiliger idee om dit toegediend te krijgen, omdat dit medicijn letterlijk gewoon uit bloed van een ander gehaald wordt. Niet iets wat bijwerkingen kon geven voor mij of de baby.

Tijdens mijn bevalling is dit medicijn via een infuus toegediend. Ze moesten dit middel wel van tevoren bestellen, omdat het niet standaard in huis was, toen. Het is geloof ik ook wel een vrij prijzig middel, ik weet niet meer of het vergoed werd, maar dat maakte me niets uit.

Ik werd ingeleid omdat ik overtijd was. Ondanks dat de inleiding extra vervelend was (dat zal ik in een ander artikel nog beschrijven), is het allemaal goed gegaan en had ik gelukkig een normale hoeveelheid bloed verloren. 

Bij mijn tweede bevalling hebben ze ook nog tranexaminezuur toegediend, een soort extra stollingsmiddel. Dat was weer een nieuw protocol zeiden de hematologen. Ook mijn tweede bevalling is helemaal goed gegaan.

Geen zorgeloze zwangerschap

Je kunt je voorstellen dat deze zwangerschap een aardige rollercoaster voor me was. Er was net ontdekt dat ik toch deze ziekte heb - wat echt een donkere schaduw over mijn eerste zwangerschap legde. Ik had enorme zorgen de test die ze wilden doen tijdens mijn zwangerschap, vanwege die medicijnen waarvan weinig bekend was in combinatie met baby’s. Bovendien werd ik ook nog eens wéér overgeplaatst van het ene naar het andere ziekenhuis, slechts weken voor mijn bevalling… Al met al was de zwangerschap dus best aardig stressvol geweest. 

Gelukkig is alles uiteindelijk goed gekomen en ik hoop met mijn verhaal ook weer andere moeders te helpen die deze ziekte hebben!

En lieve mama’s: blijf ook altijd zelf nadenken. Als iets niet goed voelt, spreek je zorgen dan alsjeblieft uit!! Ook al heb je het tegen een dokter. Zij zijn ook maar mensen. 🙂

Heb je ook von Willebrand en ga je/ben je bevallen? Heb je nog vragen of een aanvulling? Reageer hieronder in de comments!